武警二院与魏则西，滑膜肉瘤究竟是什么？
【疾病百科】滑膜肉瘤是什么？
魏则西事件发生。有人在骂百度。
有人在探究部队医院和莆田系。可是有谁关注滑膜肉瘤（简称 SS）呢？似乎很少。 要说思考。我觉得最大的收获，就是又知道了一个病吧。 首先，滑膜肉瘤是癌症。也就是恶性肿瘤。
其次，滑膜肉瘤很少见。并不多。只有不到10%的软组织肉瘤是滑膜肉瘤。
什么叫滑膜？顾名思义，就是滑溜溜的膜。这玩意哪里有？关节里有。包括滑膜，滑囊，腱鞘，都属于滑膜。关节里所有的骨头，软骨上都有一层滑溜溜的滑膜。
而且其实滑膜肉瘤跟滑膜半点关系都没有，只是看起来像滑膜而已…… 但是你要知道，人全身上下没有不能长肿瘤的地方。只要有细胞代谢，就要长。
一、 病因 滑膜肉瘤当然是滑膜细胞出了问题。也有可能是向滑膜细胞分化的间叶细胞出了问题。总之，他们癌变了。也是一种非横纹肌肉瘤。我们都知道癌变就是抑癌基因的失效和癌基因的活化。反正不知道为啥他们复制分化的时候基因就出错了。
分子水平的病因是18号染色 体上的 SYT基因融合到 X染色体上 SSX（SSX1，SSX2 和 SSX4）基因上。人明明有24对染色体为啥18号就找了X，这也不知道。
二、 机制与诊断 滑膜肉瘤好发的部位是膝盖，大腿，脚踝，肩膀，胳膊肘，手腕和髋部。尤其是手足，大概有80%。但是滑膜肉瘤只是发病在关节附近，而不是关节里面。跟正常的滑膜组织也没关系。这就比较奇怪。现在我们还不知道滑膜肉瘤起源于什么组织。可能是间充质组织。 咽喉、肺、肾、颅底、胸膜、胸 大肌、心等处比较少见。记住滑膜肉瘤跟滑膜没关系。
滑膜肉瘤很容易误诊。像什么如脂 肪肉瘤、纤维肉瘤、平滑肌瘤、横纹肌肉瘤、血管外皮细胞瘤 等，甚至关节炎、关节结核之类。据说误诊率高达84%。 大多数得滑膜肉瘤的都是年轻人，20-40岁。性别倒没多大区别。男女比例大概是1.2:1.。
滑膜肉瘤一般要发展2-4年才能被发现。滑膜肉瘤就是一个肿块。可能某个关节上突然冒出来一个球，摸起来硬硬的，挺有弹性，而且还稍微能动一下。然后越来越大。 伴随着肿块，可能就出现了关节活动不了。局部的疼痛，可能出现水肿。有的就不太疼，没当回事，结果发现就晚期了。
如果你拍x片或者CT就会发现，那就是一个软组织肉瘤，20-40%的病人那个肉瘤会钙化。钙化反而是好事，证明肿瘤分化比较好，恶性程度不高，分裂速度慢，那么切掉一般也不会复发。
滑膜肉瘤分为三种，一种叫单相性，一种叫双相性。还有一种低分化。单相是说只有梭形细胞，而双相里还有上皮细胞。俩种细胞一起癌变。低分化就是大多细胞没分化，都是圆圆的一个一个的。纯粹的低分化很少，但是20%肿瘤里有低分化组织。
近年来最靠谱的检查办法是活检之后荧光原位杂交或反转录 -聚合酶 链扩增技术（RT-PCR）检测 SYT-SSX融合基因。
三、 治疗
治疗滑膜肉瘤主要方法就是手术切除。
最好在瘤子还比较小的时候就切（直径小于5厘米），这就需要早发现早治疗了。然后就广泛切除，使劲切，大大的切，那就是说要在肿瘤边缘以外2-4厘米去切，肯定要切掉一些正常组织。如果肿大就连淋巴结一起清除掉。 滑膜肉瘤的复发率非常高。达到了50%，一般手术后两年内就会复发，转移到肺，骨头或者淋巴结。
滑膜肉瘤对放疗不敏感，单纯放疗不能杀死。目前的治疗方法一般是手术+放疗+化疗。同步放化疗是治愈的关键。肿瘤直径大于5厘米就要放疗。一般术后14天伤口拆线就开始放。需要的话会做术前放疗。一般25-35次。50-70GY。 阿霉素 化疗很重要。目前最重要的药是阿霉素（ADR）和异环磷酰胺，前者能够提高20-30%的有效率。
目前一般是用多药联合方案，包括 ADR+ IFO、MAI（美司纳 + 吡柔比星 + 异环磷 酰胺）、ADR+氮烯咪胺 (dacarbazine, DTIC)及 IFO+ DTIC+ADR(MAID)等联合方案, MAID方案可作 为治疗 滑膜 肉瘤的 首 选方 案。；吡柔吡星或表柔吡星，：环磷酰胺或 异环磷酰胺，长春新碱，达卡巴嗪都是常用药。 现在一般都推荐术前化疗。这样可以让肿瘤缩小更好切，癌细胞活力降低不容易扩散到血液里，治疗微小的转移病灶。
其实魏则西的生物免疫治疗不是不行。方法是用胸腺五肽、白细胞介素、干扰素静脉滴，然后抽取自体外周血分离出树突状细胞和自然 杀伤细胞，加以培养和培育，然后分次回输。
据说疗效还是很好的。 最后的治疗方法是截肢。但是很少做。尽量保留肢体。
四、 预后
如果钙化了预后就比较好。但是没钙化就是恶性程度很高。 如果无法手术和已经转移，那预后一般很差。1年都坚持不了。 四肢发病的预后不如躯干。因为四肢地方小，可能为了保留肢体而没切够。 如果手术放疗化疗全做了。
那么五年生存率大概在30%左右。十年生存率只有8%左右。 如果直径＜5 cm，即使是有局 部的骨和血管组织转移，五年生存率也较高为 88%，而直径 5 cm~10 cm 和＞10 cm 时，五年生存率分别为 38%和 0%。 原发 SS 的十年生存率为 55%，而复 发的 SS 和转移的 SS 十年生存率分别为 11%和 15%。 脑袋和脖子上的滑膜肉瘤预后很差。 E-cad是一个预后指标。
这是种钙依赖性细胞粘附分子，是一种蛋白质。就是帮助上皮细胞互相之间粘附。如果表达量降低，癌细胞就粘不住了。就很容易转移。那预后就不好了。 MMP-2也是一个预后指标。
它的作用是够降解细胞外基质的主要成分：胶原和明胶。降解了这些东西也会导致癌细胞粘不住，就转移了。 分期也很重要。发现的越晚，分期越高，预后越差。 则西的病发现时就是晚期。
已经转移，扩散。预后很差。应该也没有手术。也不能赖生物免疫疗法。本来就基本上很难治了。也许，所有的治疗都是在做无用功。 说武警二院导致了则西的死亡，有点过了。但是确实说了大话。为了骗钱嘛。
