大脑是一个非常神奇的器官，虽然只有1.3~1.4公斤，却能够让我们拥有意识以及一切心智活动。那么问题来了：假如一个人“脑子”不像正常人那样完整，TA是否能像正常人一样聪明？假如脑子里面大部分是“水”，人真的会变傻吗？
超薄大脑皮层的正常人
人脑本身是非常柔软的器官，需要在坚硬的脑壳保护之下，才能避免受到伤害。在脑壳里面，神经细胞基本上泡在一种特殊的组织液之中的：脑脊液。在正常的情况下，脑积液是有着自己的代谢，主要分布在脑室之中的。从下图可以看出，相对于大脑皮层、小脑和脑干组成的神经系统来说，脑室体积相对比较小。
但是，如果脑脊液分泌过多或（和）循环、吸收障碍而致颅内脑脊液量增加，导致脑室系统扩大或（和）蛛网膜下腔扩大，就可能出现脑积水的现象。由于脑壳内空间有限，脑积水大量积累之后，就出现一个问题：神经细胞的空间被严重压缩，大脑皮层可能会像被压过的面粉团一样，成为了薄薄的一层。这种脑子“进水”的情况，是否会影响患者的生活？
1980年，罗杰·卢因（RogerLewin ）在《科学》杂志上讨论了脑积水对大脑功能影响的问题[1]。在这篇经典的论文中，他提到英国神经外科医生约翰·洛伯（JohnLorber）观察到的一个病例（我们暂且将他称为病例，虽然他的情况可能没有什么异常）。对这位病人的大脑进行CT扫描后，发现他脑壳里大部分是“水”，而不是大脑皮层。下图是这位患者大脑扫描图（右）与正常大脑（左）的对比图，右边图中黑色部分是脑脊液。这位脑子里大部分是“水”的年轻人，大脑皮层只有约4.5厘米厚。
但是这样一个神奇的年轻人，在日常生活中表现如何呢？是否生活无法自理呢？
与我们预期的相反，他完全正常！根据洛伯教授的描述，他“IQ是126，曾获得了数学专业的一等荣誉学位，社交也完全正常。”
无独有偶，2007年，法国的医生在著名医学杂志《柳叶刀》上也报道一例脑积水的患者[2]。这位44岁大叔的脑部扫描图也显示，他的大脑皮层非常薄。下图就是他的大脑结构扫描图，黑色部分仍然是脑脊液。从这个图可以看到，他的脑子里也大部分是水，与洛伯教授观察到的大学生似乎情况差不多。
与那位4.5厘米厚皮层的年轻人相似的是，这位中年大叔也一切正常：结婚并有两个孩子、智商表现为75，在法国政府正常上班。
这两个脑积水的症例似乎表明：没有完整的大脑，一样可以很好的生活。然而，这两个病例都是成年时期观察到的。他们是如何变成现在这个样子的，我们不得而知。也许从儿童甚至幼儿的大脑发育上，我们可以更加清晰地看到没有完整的大脑，小孩子是否可以正常长大。
脑积水的小女孩
2007年，德国杜塞尔多夫大学神经外科系教授第斯特梅尔（Felix Distelmaier）与同事报告了一个小女孩出生时就脑积水的病例[3]。这个小女孩出现时头部畸形，表现为巨头症，同时伴有躯干与四肢肌肉紧张等异常症状。磁共振扫描结果表明，她有严重的Dandy-Walker异常，表现为第四脑室（见下图）扩大；同时，这位小女孩脑积水严重、双侧脑裂畸形和胼胝体发育不全。
在她出生后第二天时，对其大脑的磁共振成像如下图：
从这个图来看，小女孩的大脑颅腔内大部分并非是神经细胞组成的皮层，而是脑脊液。医生们对其进行了积极的干预，在她出生第五天进行了脑室腹腔分流术 ，并不断调整脑室-腹腔分流以避免功能失调或者感染。此外，这个小女孩还加入了一个早期干预项目，接受物理治疗及言语治疗。
到第20个月时，她的大脑内已经发生了一些变化，大脑的皮层的比例有所增加（见下图）。
到了第34个月的时候，医生对她进行了一系列的检查，结果相当乐观：小女孩与同龄一样，表现出对玩具的兴趣，能够说10到15个单词，能够行走并且抓握东西。与她大脑扫描出现的大片黑色脑脊液图像相比，她的行为表现真是太棒了。
大脑损伤的时间和方式都很重要
这几个病例似乎非常让人乐观：大脑的可塑性非常强，也许损伤一些没问题，即使脑壳里大部分是“水”也不影响生活。但不要忘记，还有大量其他类型的脑损伤会严重影响到人们认知功能，比如脑卒中或者严重事故导致的大脑受损。这不得不令我们反思：怎样的损伤不影响我们的心智功能？
2007年，法国蒙彼利埃大学医疗中心的医生麦克·德斯默格（MichelDesmurget）在著名期刊《脑》（Brain）上发文讨论了这个问题[4]。在这个文章中，德斯默格指出：大脑损伤的方式和时间非常重要！如果损伤是温柔而缓慢地发生，那么大脑可能能够慢慢地将损伤部位的功能转移到未损伤的脑区，从而不影响正常的生活；如果大脑某部分的损伤是非常快速的，则该大脑结构的功能可能会丧失。
德斯默格教授引用了两方面的证据：人脑损伤的病例和动物实验。
人脑损伤证据方面，他们比较了两种病例：低级别胶质瘤和脑中风。低级别胶质瘤是一种在中枢神经系统中缓慢生活的肿瘤；而中风往往是短时间内发生的急性的症状。
低级别胶质瘤生长非常慢，在导致严重的认知功能退化之前，大约有7~8年生长期。在这段时间内，患者通常没有任何认知或者行为的异常。使用手术的方法切除掉病灶区域，也会不引起永久性的大脑功能损伤。103个低级别胶质瘤患者中，93%可以在1年之内恢复正常继续工作[5]。比如下图就一个低级别胶质瘤患者手术前后的大脑扫描图（上半部分为手术之前，下部分为手术之后）。这名病人在手术之后虽然有一块皮层被切除，但是1个月后恢复了正常。
但是脑中风则不一样。对脑卒中患者的分析表明，70%的患者在卒中后11年仍然有中度到重度的功能损伤。
动物实验的结果也印证了他们的结论。德斯默格与同事回顾动物实验的证据后，同样发现，一次性切除一大块脑区会导致永久性的功能损伤，但是逐渐地小块地切除相同的脑区，带来的功能损伤却小得多。
从德斯默格的理论来看，脑积水也属于对大脑皮层温柔而缓慢地挤压和损伤，所以这些患者可以表现非常正常。
也许，要正常地生活，没有一个完整的大脑也是可以的。但是请记住：大脑是在什么时候、如何变得不完整的，这个问题非常重要，因为有些情况下（可能是大部分情况），不完整的大脑真的会伴随着心智功能上的问题。
参考文献：
[1] Lewin, R. Is your brain reallynecessary? Science 1980; 210(4475): 1232-1234.
[2] Feuillet, L,Dufour, H, Pelletier, J. Brain of a white-collar worker. The Lancet 2007;370(9583): 262.
[3] Distelmaier,F, Richter-Werkle, R, Schaper, J et al.“How much brain is really necessary?” a case of complex cerebral malformationand its clinical course. Journal of Child Neurology 2007; 22(6): 756-760.
[4] Desmurget,M, Bonnetblanc, F, Duffau, H. Contrasting acute and slow-growing lesions: A newdoor to brain plasticity. Brain 2007; 130(4): 898-914.
[5] Duffau, H,Capelle, L, Denvil, D et al.Usefulness of intraoperative electrical subcortical mapping during surgery forlow-grade gliomas located within eloquent brain regions: Functional results ina consecutive series of 103 patients. Journal of Neurosurgery 2003; 98(4):764-778.
