何为“性早熟”?

很多家长可能早已熟悉“性早熟”这个词,因为媒体时常会刊登出一些关于性早熟的报道,也曾有不少婴幼儿用品(例如奶粉)被卷入到涉嫌导致性早熟的风波之中。但实际上,媒体在进行报道的同时,却往往没有做到明确地普及性早熟的相关观点,使得家长们经常对这一方面的知识一知半解,更是无法判断自家孩子是否可能患上这一疾病。这篇文章将从内分泌学的角度,简单谈一谈与性早熟有关的知识。

正常的青春期发育与性早熟

早在基础教育阶段,我们就已接触过关于青春期的部分知识。一般而言,婴儿出生后即会具有一定的可标识自身性别的特征(如外生殖器的形态),这被称为第一性征。而到了青春期阶段,体内负责控制性腺发育与性激素合成的一套系统--下丘脑-垂体-性腺轴便会启动,在这套系统启动后,身体便会发育出与自身性别相匹配的一些外观特征(如男性的胡须,女性的女性化乳房),也会出现相应的性器官趋于成熟的表现(如男性的遗精,女性的月经初潮),此时的一系列表现则属于第二性征。

正常情况下,男孩会在9~14岁开始进入青春期,而女孩则会于8~13岁出现乳房女性化,9~15岁开始月经初潮。而如果身体由于各种原因,导致男孩在9岁以前出现青春期特征,或女孩在9岁前月经初潮、8岁前乳房发育,即可被认为是性早熟。

性早熟通常会被分为两种类型:一种是由于身体原因,下丘脑-垂体-性腺轴被提前启动,此时患儿的青春期发育同正常的青春期并无二致,只是时间被大幅提前,这种情况被称为中枢性性早熟(CPP,亦称真性性早熟);另一种情况是体内的下丘脑-垂体-性腺轴并未启动,但身体由于各种原因开始大量分泌性激素,导致第二性征的出现,这种情况则被称为非促性腺激素依赖性性早熟(亦称假性性早熟)。

中枢性性早熟

CPP通常为最常见的性早熟类型,此种情况下患儿可以表现出完全正常的第二性征发育以及性激素水平,但青春期的开始年龄却远远早于正常儿童。90%的CPP患儿身体其他方面均正常,被归类为特发性CPP,其余患儿则往往患有中枢神经系统异常,如脑肿瘤(包括良性和恶性脑肿瘤)及脑内病变(脑膜炎、脑外伤以及累及脑部的遗传病)等。CPP本身虽然不会带来身体伤害,不过由于患儿的青春期提前,而性激素可以在加速身体发育的同时加速骨骺闭合,因此患儿在短时间内会出现身高异于同龄人的大幅增长,但发育完全后的最终身高却要低于同龄人平均水平。

如果患儿具有性早熟的相关表现,且体内的各种激素水平(如促性腺激素释放激素、促黄体生成素)已经达到青春期水平,即需要怀疑CPP。鉴于源自中枢神经系统病变的CPP有望通过治疗原发疾病而治愈,所有怀疑CPP的患儿均需进行神经系统检查(如脑部CT或磁共振扫描)。所幸的是,继发于脑内病变的CPP只要脑内病变可根治,即有希望治愈。而对于特发性CPP患者,只要能做到早期发现,内分泌科医生可以使用药物停滞体内的下丘脑-垂体-性腺轴,使患儿回到青春期前状态,从而使最终身高接近正常人水平。治疗特发性CPP的药物一般仅需每月肌肉注射一次,患儿也能很好耐受。

假性性早熟

男性患儿的假性性早熟可以由肿瘤、肾上腺病变、睾丸病变等多种因素导致,而女性患儿的假性性早熟则通常由肿瘤、遗传病等引起。在此主要介绍几种常见的假性性早熟病因:

家族性男性性早熟:此病又被称为睾丸中毒,属于遗传病。基因异常直接导致患儿的性腺在下丘脑-垂体-性腺轴尚未启动的情况下便开始分泌雄激素,使患儿提前出现青春期的发育。同CPP一样,该病如果不能得到早期控制,患儿最终的身高也会低于正常人平均水平。医生通常会选择使用抑制雄激素合成的药物使患儿的青春期发育暂时停滞。

先天性肾上腺增生症(CAH):CAH是一种肾上腺疾病,男性患儿肾上腺发育的异常一方面会导致肾上腺皮质激素的分泌异常,另一方面也会引起肾上腺过多分泌雄激素,从而产生性早熟表现。对这类患者而言,治疗CAH一般即可控制性早熟症状。另外,CAH在女性患儿中可引起CPP,且与该病的药物治疗有关。

肿瘤:男性患儿体内的肾上腺、睾丸肿瘤均可能自行分泌大量雄激素,引起性早熟。由于绒毛膜促性腺激素(hCG)在男性体内也能引起性激素分泌,一些能够分泌hCG的肿瘤同样会导致性早熟。而在女性体内,能分泌雌激素的卵巢囊肿或卵巢肿瘤往往是引发性早熟的原因之一。在肿瘤切除后,患儿的性早熟症状一般会立即消失。

异性性早熟:异性性早熟指患儿的性早熟表现性征与患儿性别不相符,如男性患儿出现女性化乳房,或女性患儿产生多毛或胡须。异性性早熟通常可由肾上腺病变引起,有时也与患儿意外接触的性激素(如保健品、家长使用的性激素产品)有关。

外源性性早熟:这种情况下患儿所产生的性早熟表现由摄入的性激素所引起,通常情况下,性激素的来源主要为家长使用的性激素产品(如患儿误食了避孕药,或是不慎接触外用的睾酮产品),以及部分含有性激素的保健品(如某些传统上具有“壮阳”功效的中药)。只要能够去除外界的性激素来源,性早熟即可好转。值得注意的是,通过食物(如奶粉、畜禽产品)等摄入外源性性激素的可能性微乎其微,近年来数次声称因食物而导致性早熟的案例,最终均被证实与食物无关。