没有疼痛的世界绝不美好,只会更加荒唐,一不小心手指就被啃光?

痛可能是各位最为深刻的记忆,无论不小心跌倒还是割伤,或者因为生病的疼痛,都让我们痛苦万分,如果有一种技术可以立即让疼痛消失,那么必定是止痛药甚至是麻醉剂,但两种药物的药效过后,疼痛会变本加厉的咬我们,笔者动过阑尾炎手术,麻醉药过后的疼痛感让人睡不着觉!

但在地球上有一种人,他们天生没有痛觉,但它们却没有成长为超人,反而给他们带来了无穷的风险!

没有痛觉是一种什么感觉?

新华社在2019年5月份报道过一个案例,苏格兰一位71岁的女性乔·卡梅隆从来都没有感觉到过疼痛,即使她在8岁那年摔断了胳膊也对此无感,当时父母只是觉得她怎么如此不怕疼,并没有发现她不怕疼的秘密,而这要到她65岁时才被医生发现!

她因为臀部不适就医时医生却发现她的髋关节有严重的退行性病变,按理这种情况下会表现疼痛,但她却毫无知觉,66岁时动手术也神情自若,主治医生觉得不可思议,测试后发现乔·卡梅隆对痛觉全无知觉!

其实这种无痛觉的症状有一个专业的名词CIP(先天性痛觉缺失症),一般患有这种疾病的患者在成长过程中风险很大,没有现代科学的干预,很容易夭折!因为他们对疼痛毫无知觉,而很多时候疼痛就是危险的警告,无论是体内致命性病变还是体外的打击与伤害!因此乔·卡梅隆到65岁才被发现,简直就是个奇迹!

2013年10月26日,美国ABC新闻报道,来自爱荷华州的五岁儿童艾萨克·布朗就是一位CIPA(先天性痛不敏感症合并无汗症)患者,他不仅对疼痛无感,而且还无汗,一般痛觉不敏感会和无汗症并发,这会让他无法通过出汗来散热而导致体温过高!

但与无汗症可以用空调来解决外,无痛症问题就比较严重了,因为它无药可治,才5岁的艾萨克就遭遇了数次危险,比如艾萨克喜欢用头撞桌子,还将手放在烧烤炉上,一直到头撞肿和手烤焦都没有感觉,反而会觉得很有趣!

医生告知他的父母,这种病症无法治愈,只能由父母严加看管!但这只能避免他直接受伤,而病痛的腹痛或者其他部位病变的疼痛信号却无法感知,使得父母的压力极大!

美国还有一位著名的无痛小孩戈比·金拉斯,当然现在他也应该十几岁了,据父母回忆称,戈比在长乳牙时和大多数小朋友一样喜欢啃手指,但别的小朋友手指头痛了也就不啃了,但戈比不一样,一直到手指血肉模糊,甚至深可见骨也不停!

父母只能把她的手绑住,但这一点用都没有,她还会继续用牙齿嚼舌头,一直到肿胀无法喝水!无奈的父母只能把她的牙齿拔光,当然各位不要觉得残忍,因为她也毫无知觉!

牙齿没了倒是安分了,但手又不听话了,终于有一天把自己的眼睛给弄伤了,医生不得不缝合她的眼睑以保护眼睛,但因为眼睛损伤过重,左眼还是失去了视力!

这些案例都是被发现的著名案例,而更多的则是可能在没有发现之前就已经夭折,不过英国剑桥医学研究所(Cambridge Institute for Medical Research)专门研究疼痛的杰夫·伍兹称,儿童时期是CIP患者还不是最难熬的时刻,因为只要照顾得当,致命危险还是可以避免!但他们在成年后,还可能因为与众不同而做出相当危险的行为,最终还可能失去生活的希望而自杀!

到底是什么因素让它们对痛觉无感?

导致CIP(先天性痛觉缺失症)的原因有很多,但主要以FAM134B和SCN9A两种为主,因此这种疾病可以显性遗传或者隐性遗传,也就是健康的父母可能会生出先天性痛觉缺失症的宝宝,只是这个概率非常低!

它的致病机理是SCNP9A基因突变导致的Nav1.7钠通道堵塞,而它决定了人类感知疼痛的能力,而伴生而来的是无汗症,但除此以外,患者的其他一切生理机能都与常人无疑,比如有正常的智商以及喜怒哀乐等等!

一直以来这种疾病都以无法治疗而著称,但现在基因导致的Nav1.7钠通道堵塞的致病机理已经找到,因此全球多家制药公司都以此为突破口,试图攻克这个先天性痛觉缺失症,在过去的十几年里,包括默克(Merck)、安进(Amgen)、礼来(Lilly)、福泰制药(Vertex)、百健(Biogen)等企业,都在开发专门作用于周围神经系统的钠通道阻断剂!

Xenon商业和企业发展副总裁罗宾·谢林顿表示Nav1.7通道最困难的地方在于它是9条非常相似的钠通道之一,而这些非常相似的通道在大脑、心脏以及神经系统中都非常活跃,所以必须研制出100%的靶向药物,否则它造成的副作用可能直接要了人的命!

也许不久以后,这种不治之症将能缓解或者治疗!