人类是一个好奇的物种,搜寻稀奇古怪的东西是每个人与生俱来的欲望。就在不久以前,我们还曾把巡回马戏团里那些可怜的畸形患者当作猎奇的对象。
第一个出场的是格雷迪·斯泰尔斯(Grady Stiles,1937-1992),他生活在20上世纪中叶,人称“螯虾男孩”。某个常染色体上的显性基因缺陷,影响了音猬基因在他胚胎发育第6周的表达,四肢没能正确调控极性,手掌和脚掌都只勉强分化出两根指头,相当于大拇指和小拇指,像螯虾的钳子一样——不难想象这是一种严重的遗传病,他是家族里第16个缺指畸形患者,所以很小就子承父业进入了巡回马戏团,在他被妻子雇凶谋杀之后,他那没有中指的儿子就成了下一代“龙虾男孩”,而这样的重症在每1万到9万个新生儿中就会出现一例。
有缺失的就有富余的,桃金娘·科宾(Myrtle Corbin,1868-1928)也是19世纪末到20世纪初美国巡回马戏团的里的明星。她是一个双臀畸形(Dipygus)患者,在胚胎发育的极早期受到了意外干扰,使得体轴末端分裂开来,发育出了两副骨盆、两套生殖系统,以及四条腿,但是中间两条发育空间狭小而不能支撑体重——桃金娘后来结了婚,两边分别生了四女一男五个孩子,都很正常。
与桃金娘异曲同工的是更加著名的暹罗双胞胎,一个叫恩,一个叫昌, 1811年出生在暹罗夜功府,因为他们有四分之三中国血统,所以当地人叫他们中国双胞胎——兄弟俩共用一个胸腔,是对连体婴儿。
由于发病率较高,这是一种研究比较充分的畸形——人类的受精卵如果发生了分裂,就会形成同卵双胞胎,但在不同的阶段分裂会有不同的结果——如果在最早的桑葚胚阶段就分裂,那么双胞胎将拥有独立的绒毛膜和羊膜,和异卵的情况一样;如果到早期囊胚才分裂,就将共用一个绒毛膜,但仍然被羊膜分隔;而从受精第8天开始,囊胚将会植入子宫壁,此时的同卵双胞胎将挤在一个羊膜里发育,粘连的机会陡然增大;如果到受精第三周,胎盘成型以后才分裂,那就必然是连体婴儿,而且往往伴随着严重的畸形。
从症状上看,恩和昌应该是在受精第二周分裂,虽然连体,但是各自发育完整,可惜19世纪的外科手术不能分离胸腔粘连,他们在18岁的时候被一个苏格兰商人买进马戏团,在全球巡回表演,10年后在美国加入世界三大马戏团之一的玲玲马戏团,以出色的表演能力成为台柱子,并成为美国公民,还买了黑奴。1843年娶了英国的一对姐妹,恩生了10个孩子,昌生了11个孩子,最后在1874年,恩因肺病去世,3小时后,昌也在悲伤中去世了。
施利特兹(Schlitzie)是一个可怜的小头畸形症,这种畸形用来统称人群中头围最小的那0.3%,是前脑发育受阻的表现,很多因素都能导致小头畸形,比如2015年流行于巴西的寨卡病毒就有这种影响——而施利特兹不但脑袋小,身高也只有1.2米,眼睛还严重近视,还有鸟嘴似的大鼻子,所以很可能是塞克尔综合征的结果,一种3号或18号染色体上的基因异常。
可怜的施利特兹有中度的智力障碍,但他为人热情友善,而且喜爱唱歌跳舞,很快在巡回马戏中打下了名声。他在1932年参演了恐怖电影《怪胎》,在其中演他自己,可惜由于戏中畸形人士太多太吓人,这部电影在英国成了禁片,继续参演几部影片之后,他在好莱坞都为人所知,70岁在洛杉矶寿终正寝。
最后,我们要提醒准备为人父母的夫妇,积极配合孕检,防患于未然。同时也希望今日的文明人都能以平常的态度对待每一个先天缺陷的人,不再将它们称作“怪胎”。
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